CFTR

CFTR corrector 15 (Compound 4172)，作为囊性纤维化跨膜传导调节器 (CFTR) 的校正剂，当与 VX-809 结合时，能有效修复 F508del-CFTR 的折叠异常。该化合物主要用于囊性纤维化疾病的相关研究。

CFTRcorrector 16 (Compound 39) 作为一种囊性纤维化跨膜传导调节剂 (CFTR) 校正剂，主要应用于囊性纤维化疾病的科学研究中。

ARN23765 是一种 F508del-CFTR 校正剂，在人支气管上皮细胞中的EC50为 38 pM。它能够改善细胞膜中 F508del-CFTR 的成熟和功能，影响离子的运输与分泌，从而纠正囊性纤维化 (CF) 的病理机制。

Navocaftor, as a cystic fibrosis transmembrane regulator ( CFTR ), is a protein modulator (US 20200377491 Al, example 1).

(R)-Crinecerfont是SSR-125543的对映异构体. SSR-125543是一种有效的CRF-R1拮抗剂，对人CRF-R1的Ki＝1.0nM。

CFTR corrector 9是一种囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)调节剂。CFTR corrector 9 可用于研究囊性纤维化 (CF) 和其他 CFTR 相关疾病。

CFTR(inh)-172 (CFTR Inhibitor-172) 是一种不依赖电压的选择性 CFTR 抑制剂，在2分钟内可逆地抑制CFTR 短路电流的Ki 值为300 nM。

Glyburide-d11 是 Glibenclamide 的氘代物。Glibenclamide (Glyburide) 是一种口服有效的 ATP 敏感 K+通道 (KATP) 抑制剂，应用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein，通过与 KATP 的 SUR1 亚基结合并阻断该通道，同时抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。此外，Glibenclamide 通过改变膜离子通透性影响线粒体生物能，并能够引发自噬作用。

CFTR corrector 12 是CFTR校正剂，可拯救除M760R ABCA3 外的所有突变蛋白，可用于研究囊性纤维化。

Aloisine A is a potent and selective CDK/GSK-3 inhibitor. IC50 data of Aloisine A: Cdk1/cyclin B (IC50: 150nM), Cdk2/cyclin A (IC50: 120nM), Cdk2/cyclin E (IC50: 400nM), Cdk5/p25 (IC50: 200nM), Cdk5/p35 (IC50: 160nM), GSK-3α (IC50: 500nM), GSK-3β (IC50: 6

Bamocaftor是一种CFTR通道（DeltaF508-CFTR突变）矫正器，适用于 CF 跨膜传导调节器，被设计用于恢复 F508del-CFTR 蛋白功能。联合使用 tezacaftor 和 VX-561 治疗 F508del/MF 的囊性纤维化患者。

CFTR corrector 4是一种高效且可口服的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR)，是一种有效的 (R，R) 型活性对映体。CFTR corrector 4 可以增加细胞表面的 CFTR 水平，是用来研究囊性纤维化的潜在化合物。

(Rac)-Tezacaftor ((Rac)-VX-661) 是Tezacaftor 的外消旋体。Tezacaftor 是一种F508delCFTR 校正子。(Rac)-Tezacaftor 可以用于囊性纤维化的研究。

GLPG1837 (ABBV-974) 是一种有效的 CFTR 增强剂，对其 F508del 和 G551D 的 EC50 分别为 3 nM 和 339 nM。

(R)-Elexacaftor(compound 37)是Elexacaftor(compound 1)的对映异构体。(R)-Elexacaftor是一种CFTR调节剂，对CFTR dF508的EC50=0.29 μM。

Ivacaftor hydrate is an orally bioavailable CFTR potentiator. It also is used for cystic fibrosis treatment.

CTP-656, a cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) channel activator, is used potentially for the treatment of cystic fibrosis.

Cavosonstat (N91115) 是一种口服活性 S-亚硝基谷胱甘肽还原酶(GSNOR)抑制剂，可促进囊性纤维化跨膜传导调节器(CFTR)成熟和质膜稳定。

Chromanol 293B是一种心脏中延迟整流钾电流的缓慢组分(IK)的阻断剂（IC50=1-10 μM）和KATP通道的弱抑制剂，还能够阻断CFTR氯电流（IC50-19 μM）,可用于研究心律失常。

Lubiprostone (RU-0211) 是一种 ClC-2 氯化物通道的激活剂，用于治疗特发性慢性便秘。

CFTRcorrector 18 (Compound I-99) 是一种用于调节囊性纤维化跨膜电导 (CFTR) 的调节剂。它能促进CFTR的加工和转运，并增加细胞表面的CFTR数量，适用于囊性纤维化 (CF) 研究。

Glibenclamide (Glyburide) potassium 是 Glibenclamide 的钾盐形式。Glibenclamid potassium 以无水和水合物形式存在，与纯 Glibenclamide 相比具有更高的溶解度。

Riselcaftor (Example 33) 是一种 CFTR 调节剂，其在人支气管上皮细胞中的 EC50 为 20.1 nM。Riselcaftor 可用于囊性纤维化的研究。

In epididymal epithelial cells, AF-2785 inhibits cystic fibrosis transmembrane conductance regulator Cl(-) channels.

AAG561 是促皮质素释放因子受体 1 (CRF1) 的拮抗剂，可用于研究与精神疾病或精神障碍相关的情绪失调。

Crinecerfont hydrochloride (SSR-125543) is a highly potent, orally active, non-peptide antagonist of the CRF1 receptor. It has demonstrated efficacy in the context of Classic congenital adrenal hyperplasia (CAH) research.

CFTR校正剂8是一种对囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）具有高效调控作用的化合物。该化合物特别用于与囊性纤维化相关的研究，这是一种主要影响肺和消化系统的遗传性疾病[1]。

Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+通道抑制剂，可研究糖尿病和肥胖。它抑制 P-糖蛋白，可直接结合并阻断 KATP 的 SUR1亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白。它通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能，可诱导自噬。

GlyH-101 是一种可渗透入细胞的 CFTR 阻断剂，Ki 为1.4 uM。

Zatonacaftor 是囊性纤维化跨膜调节剂(CFTR)蛋白的调节剂，主要应用于囊性纤维化的研究。

Kobusin（自旋七叶素） 作为从Pnonobio biondii Pamp 中分离的双环氧木脂素化合物，具有CFTR与CaCC氯离子通道激活特性，同时对ANO1/CaCC通道表现出抑制效应。

Steviol (NSC-226902) 是一种甜菊糖甙的主要代谢物。它能降低 AQP2 的表达，并促进 AQP2 的降解，从而减缓肾囊肿的生长。

Glucosamine (Chitosamine) 是天然产物。Glucosamine 用作膳食补充剂。Glucosamine 外用时对骨关节炎软骨和软骨细胞具有药理作用。Glucosamine 调节糖代谢。Glucosamine 降低胰岛匀浆液中葡糖激酶的活性。

Glafenine (Glafenin) 是一种可用于缓解疼痛研究的非甾体抗炎药。

Lumacaftor (VRT 826809) 是一种 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。它增强了 FRT 细胞中 F508del-CFTR 蛋白的成熟，EC50为100 nM。